蛋白質PGRN介紹

嚴 航

    近年來科學家對癡呆症的研究很多，而與其相關的蛋白質PGRN也越來越被人們所認識，現就PGRN向大家做一個簡單的介紹。

    老年癡呆症包括典型性老年癡呆症（阿爾茲海默病　Alzheimer's disease）和非典型性癡呆症如額顳癡呆症（FTD）。額顳葉癡呆(frontotemporal dementia,FTD),是老年癡呆症的一種，占老年癡呆症的20%，臨床症狀與阿爾茲海默病　Alzheimer's disease相似，可影響認知，語言，人格和社會能力。是一種持續性高級神經功能活動障礙，表現為緩慢發生，進行性加重即在沒有意識障礙的狀態下，記憶、思維、分析判斷、視空間辨認、情緒、語言等方面的障礙。

最近科學家發現顆粒蛋白前體，Progranulin(PGRN), 基因突變與某些FTD發病相關.PCRN是一種在正常細胞表達的蛋白質, 正常情 況下, 該蛋白對維持細胞生長和生存也發揮著積極作用, 顆粒蛋白前體（PGRN）在調節生長發育、損傷修復和促進細胞增殖等方面也發揮重要作用。在特定條件下PGRN能促進腫瘤細胞過度增殖、增強細胞向外周侵襲的能力以及促進腫瘤組織血管新生，有證據表明PGRN過量表達可能與腦膠質細胞瘤的產生有關。但當PGRN基因發生突變時，會導致額顳葉癡呆症(frontotemporal dementia,FTD).

目前我們不清楚PGRN基因突變是如何導致FTD的，PGRN基因突變與FTD關係的機理研究吸引了科學家們的興趣，UBC也有教授正在從事這方面的研究, 他們正在對PGRN在細胞內的受體及PGRN與細胞程式列死亡的關係進行研究.

2008年10月於UBC實驗室